Hier finden Sie alle wichtigen Fakten zum Hereditären Angioödem, kurz HAE. Informieren Sie sich über den Diagnoseprozess im Allgemeinen sowie über typische Fehldiagnosen. Lernen Sie Anzeichen und Symptome von HAE kennen und erfahren Sie, wie die Erkrankung die Lebensqualität Ihrer Patienten beeinflussen kann.

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Symptome

Fast alle Patienten mit einem Hereditären Angioödem (HAE) erleben rezidivierende Schwellungen der Haut sowie kolikartige Schmerzen durch Ödeme im Magen-Darm-Trakt. Über die Hälfte der HAE-Patienten erleidet im Leben mindestens eine Attacke im Kehlkopf / Pharynx- oder Larynxbereich.

Symptome
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Ursachen

In der Pathophysiologie des Hereditären Angioödems (HAE) steht die unzureichende Kontrolle des sogenannten Kallikrein-Kinin-Systems durch den C1-Inhibitor (C1-INH) im Mittelpunkt. Dadurch steigt die Bradykinin-Konzentration in den Blutgefäßen – in der Folge kommt es zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität und es bilden sich Angioödeme.

Ursachen
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Diagnose

Laut internationaler Leitlinien der World Allergy Organization und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (WAO/EAACI) besteht bei Patienten mit wiederholten Angioödem-Attacken generell der Verdacht auf ein Hereditäres Angioödem vom Typ I oder II. Zur Bestätigung der Diagnose bei einem Verdacht sind Laboruntersuchungen notwendig.

Diagnose
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Lebensqualität

HAE-Attacken erschweren den Alltag der Betroffenen erheblich und verursachen Fehltage in Ausbildung und Beruf. Die Krankheit beeinträchtigt die Patienten auch in symptomfreien Phasen, da sich nicht vorhersagen lässt, wann die Attacken auftreten. Dadurch leben die Betroffenen in ständiger Furcht vor der nächsten Attacke.

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